Новость: Стандарт при мукополисахаридозе II типа

Стандарт при мукополисахаридозе II типа

Документ вступает в силу 5 февраля и будет применяться при плановом амбулаторном проведении ферментной заместительной терапии. В стандарте перечислены медуслуги для диагностики и лечения заболевания, а также приведен список необходимых препаратов. Средняя продолжительность лечения составит 365 дней.

Диагностировать заболевание помогут консультации специалистов и результаты исследований

Первичный прием у педиатра пройдут все пациенты, у детского хирурга — 5%, у медицинского психолога — 30%, у пульмонолога — 20%, у травматолога-ортопеда — 10%, у гастроэнтеролога — 5%. Для 50% детей предусмотрен первичный осмотр детского кардиолога, невролога, оториноларинголога, офтальмолога.

Лабораторные методы исследований включают, к примеру:

  • исследование в крови уровней мочевой кислоты, общего билирубина, связанного (конъюгированного) билирубина, глюкозы, триглицеридов, холестерина, общего кальция, неорганического фосфора;
  • определение в крови активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинкиназы, щелочной фосфатазы;
  • определение уровня гликозаминогликанов мочи;
  • коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза);
  • исследование кислотно-основного состояния и газов крови.

Среди инструментальных исследований названы регистрация электрокардиограммы, эхокардиография, электроэнцефалография, рентгенография легких, комплексное УЗИ органов брюшной полости, электромиография стимуляционная срединного нерва, КТ органов грудной полости.

Для каждого лабораторного и инструментального метода установлена средняя частота предоставления и кратность применения.

В число медуслуг для лечения войдут повторные осмотры врачей

По стандарту повторный прием проведут педиатр, детский кардиолог, невролог, пульмонолог, оториноларинголог, травматолог-ортопед, гастроэнтеролог, детский хирург.

Педиатр осмотрит всех пациентов в среднем 103 раза за период лечения. Остальные специалисты примут меньше детей и будут делать это реже — в среднем 52 раза за период лечения. Например, обследование у невролога пройдут 30% пациентов, а у пульмонолога — 10%.

Медики будут назначать для лечения необходимые препараты из перечня

Стандарт содержит список лекарств с указанием средней суточной и средней курсовой доз, куда вошли, в частности:

  • урсодезоксихолевая кислота;
  • идурсульфаза;
  • дексаметазон;
  • фуросемид;
  • амоксициллин;
  • карбамазепин;
  • вальпроевая кислота;
  • топирамат;
  • цетиризин.

Назначить другие препараты допускается лишь по решению врачебной комиссии при наличии медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям).

Документ:

единый федеральный чат Комитета семей воинов Отечества медико-психологической поддержки семей и участников СВО

единый федеральный чат Комитета семей воинов Отечества медико-психологической поддержки семей и участников СВО

Подробнее

Новость от 03 апреля 2025 года

Информация о работе мобильной приёмной Губернатора Амурской области в Тамбовском муниципальном округе

Информация о работе мобильной приёмной Губернатора Амурской области в Тамбовском муниципальном округе

Подробнее

Объявление от 22 января 2025 года

Цифровые сервисы ФССП России на Госуслугах

Цифровые сервисы ФССП России на Госуслугах

Подробнее

Видеоновость от 24 августа 2022 года

Опросный лист для сбора обратной связи с целью оценки условий проведения профилактических мероприятий участникам СВО

Опросный лист для сбора обратной связи с целью оценки условий проведения профилактических мероприятий участникам СВО

Пройти опрос

Служба крови
Мой рецепт.рф
Официальный портал Минздрава России об онкологических заболеваниях
СПИД
Такздорово.ру
Сайт Правительства Российской Федерации
Министерство здравоохранения Российской Федерации
Федеральный Фонд Обязательного Медицинского Страхования
ПРЕЗИДЕНТ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
http://kremlin.ru
перейти
ПРАВИТЕЛЬСТВО РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
http://government.ru
перейти
МИНИСТЕРСТВО ВНУТРЕННИХ ДЕЛ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
https://mvd.ru
перейти
ЭЛЕКТРОННОЕ ПРАВИТЕЛЬСТВО РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ГОС.УСЛУГИ
http://gosuslugi.ru
перейти
МИНИСТЕРСТВО ПО ЧРЕЗВЫЧАЙНЫМ СИТУАЦИЯМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
http://mchs.gov.ru
перейти
СОВЕТ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОГО СОБРАНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
http://council.gov.ru
перейти
ГОСУДАРСТВЕННАЯ ДУМА РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
http://www.duma.gov.ru
перейти
КОНСТИТУЦИОННЫЙ СУД РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
http://ksrf.ru
перейти
ПОРТАЛ ГОСУДАРСТВЕННЫХ ПРОГРАММ
http://programs.gov.ru
перейти
ЕДИНЫЙ ПОРТАЛ БЮДЖЕТНОЙ СИСТЕМЫ
http://budget.gov.ru
перейти